筋萎縮性側索硬化症（ALS）と小胞体ストレス

片山泰一^a

^a大阪大学大学院・大阪大学，金沢大学，浜松医科大学　連合小児発達学研究科こころの発達神経科学講座・分子細胞遺伝学研究領域

要旨：家族性筋萎縮性側索硬化症（FALS）の早期発症型変異SOD1（L84V）を発現する細胞を作製し小胞体（ER）ストレス誘導剤ツニカマイシンを負荷した．その結果，同細胞にSOD1陽性凝集体が多数観察され，この凝集体はERに局在することが示された．更にLewy小体様硝子様封入体（LBHI）等FALS患者様病理像が観察された事からFALS発症機構にERストレスが関与しL84V発現細胞はLBHI形成モデルとなり得る．

キーワード：筋萎縮性側索硬化症，SOD1，小胞体，Lewy小体様硝子様封入体

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